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血友病孩子常被称为 “玻璃人”，哪怕是轻微的磕磕碰碰，都可能导致出血不止，若不及时补充凝血因子，有时伤口甚至会持续多天都难以止血。当这样的男孩有包皮包茎困扰时怎么办？能手术吗？

近日，8岁的血友病男孩乐乐（化名）在我院接受了包皮环切手术。血友病治疗中心医生使出“十八般武艺”保障，泌尿外科医生“步步惊心、如履薄冰”，终于为乐乐完成了“小男生”的华丽转身。

对于大多数男孩来说，割包皮本来是个“水到渠成”的小手术，等孩子到了合适的年龄来医院做个日间手术，通常第二天就能顺利出院。

爸爸妈妈们都希望趁孩子小的时候尽早解决这个“小烦恼”，然而血友病孩子因为先天性凝血功能障碍，需要长期接受凝血因子替代治疗。在治疗过程中，部分患者的免疫系统可能会误将输入的凝血因子当作外来抗原，进而产生抑制物使输入的凝血因子无法正常发挥作用。即便提前进行预防性治疗，创伤后仍难以保证快速止血，甚至可能因为凝血功能受损进一步增加出血频率。这使得原本简单的包皮手术变成了一次极具风险的挑战。如何控制手术中、手术后可能出现的出血、血肿甚至危及生命的并发症，成了这个“小手术”面临的“大难题”。

因为包茎，乐乐一家就曾陷入过这样的难题中：包皮口无法上翻清洗，“丁丁”红肿发炎、反复感染，小便时的刺痛感让孩子疼得直跺脚，有时甚至因为恐惧而抗拒上厕所。“怎么办？”看着孩子被折腾得苦不堪言，爸爸妈妈异常焦急。乐乐在2019年被确诊为血友病A型，在前几年的凝血因子替代治疗过程中，就有过抑制物产生现象，一旦出血，常规的治疗办法效果并不理想。所以，平时爸爸妈妈都是千小心万小心，就怕他磕着碰着会出血。现在要手术，那出血问题怎么解决？他们陷入了两难境地，寝食难安。

今年8月，乐乐爸爸在病友群里听说，我院是国家血友病治疗中心，专门钻研血友病孩子的各类治疗难题。“说不定这里会有好办法？”一丝希望在心底燃起，8月3日一早，一家人就匆匆赶到我院血液肿瘤科副主任周华的专家门诊。了解到乐乐的情况，周华安慰一家人：“放心，我们血友病治疗中心有全院各科室的托底，一起帮孩子把这个难题解决！”

为乐乐安排好住院事宜后，以周华为首的血友病治疗中心医疗团队发出会诊邀请，由大外科主任董武、泌尿外科副主任医师陆叶、麻醉科副主任匡蓉、医学检验科副主任技师陆东明、血液肿瘤科护士长李雪雅等多学科专家组成的团队齐聚一堂，围绕乐乐的特殊情况展开深入讨论。大家一致认为乐乐的身体缺乏凝血因子，手术前后需要将凝血因子水平控制在安全范围，才能确保围手术期孩子凝血功能正常，防止出现手术中出血止不住，手术后再次出血和感染等情况，以保障伤口能良好愈合。

专家团队多次讨论后，制定了乐乐的专属治疗方案：血液肿瘤科全程监测乐乐的凝血功能，根据他的凝血因子活性动态调整治疗剂量和频次，为接受手术做好基础的止血保障；泌尿外科则准备采用传统缝合技术，在手术中精细处理出血点，并用可吸收缝线进行缝合，从手术操作层面最大降低出血风险；麻醉科在手术前全面评估乐乐的麻醉耐受性与凝血状态，为乐乐制定了个性化麻醉方案，保证手术全程安全无痛。

经过2天的充分准备，乐乐的凝血因子水平被控制在安全范围内，可以进行手术了。

8月5日一早，董武为乐乐进行了包皮环切手术。在精准修剪过长的包皮以及彻底止血后，使用可吸收缝线仔细缝合伤口，包裹敷料并完成包扎。25分钟后，手术顺利完成，乐乐困扰已久的“小斗篷”被平安摘除。

手术后，医护人员每天密切监测他的伤口情况和凝血因子水平，并及时为他精准补充，持续做好保驾护航。经过一周左右的精心治疗和护理，乐乐的伤口基本愈合，肿胀逐渐消退，顺利拆除了纱布，带着健康的“新装备”开心出院了。

爸爸妈妈心里悬着的大石头终于落地了，为表达对医护人员的感激之情，他们特地送来锦旗，将满腔谢意化作“身着白衣心有锦缎 医展芳华医路生花”八个金光闪闪的大字。

我院长期致力于血友病的规范化诊疗和综合管理，汇聚了血液肿瘤科、骨科、康复科、重症医学科等多学科专家，形成了多学科诊疗（MDT）团队，为患者提供精准诊断、个性化治疗以及全方位的康复指导。

今年3月，医院顺利通过了中国罕见病联盟中国血友病中心建设项目血友病中心现场专家评审，成功创建成为“国家血友病治疗中心”。未来，医院将继续优化诊疗流程，加强学科建设，提升医疗质量，为血友病患者提供更加专业、精准、贴心的医疗服务，为推动血友病诊疗的发展贡献更多的力量。